Прогрессивная мышечная атрофия

Определение "Прогрессивная мышечная атрофия" в словаре Брокгауза и Ефрона

Прогрессивная мышечная атрофия — хроническая болезнь, существенный симптом которой заключается в постепенно возрастающем и распространяющемся исчезании мышечных волокон. По мере этого исчезания падает сократительная способность мышцы, и от этого все более затрудняется и наконец совершенно исчезает возможность передвижения членов. Болезнь эта поражает только поперечно-полосатые мышцы скелета, необходимые для произвольных движений, и оставляет нетронутыми гладкие мышцы внутренностей, а также сердечную мышцу. Поэтому растительные отправления, совершающиеся с участием последних, протекают более или менее правильно и жизнь может продолжаться неопределенно долгое время, когда болезненный процесс, лежащий в основе прогрессивной мышечной атрофии, достигает даже крайних размеров. Иногда доходит до того, что больной не может шевельнуть ни одним пальцем, не может изменить положения своего тела, руки и ноги висят как плети, голова от тяжести падает взад или вперед и т. п. Исхудание конечностей и туловища вследствие исчезания мышц доходит до такой степени, что человек в буквальном смысле представляет из себя лишь кожу да кости. В большинстве случаев, впрочем, наступает смерть от какого-нибудь осложнения раньше, чем процесс успеет дойти до крайней степени. Обычно болезнь развивается весьма медленно и длится многие годы. Существенные жизненные отправления, как то: кровообращение, дыхание, пищеварение, глотание, а также специальные функции нервной системы, остаются свободными от поражения. В целом ряде случаев, составляющих классическую форму болезни, она прежде всего поражает мелкие мышцы ручной кисти, затем мускулатуру плеча, а впоследствии мышцы нижних конечностей и туловища. В других, также довольно частых случаях дело начинается с атрофии мышц плечевого и тазового пояса и лишь спустя долгое время распространяется на периферические части конечностей. Встречаются и другие сочетания, в том числе и такие, при которых болезнь первоначально поражает мышцы лица. Замечательно, что иногда болезнь эта наблюдается у нескольких членов одной и той же семьи, причем она у всех протекает по одинаковому типу. В известном ряде случаев в основе болезни лежит хроническое заболевание тех отделов спинного мозга, которые заключают в себе трофические центры для мышц. Кроме того, и заболевание периферических нервов может привести к П. мышечной атрофии. Таким образом, эта болезнь иногда представляет результат центрального или периферического страдания нервной системы, иногда же самостоятельное страдание мышечной системы организма. Что касается анатомических изменений в пораженных мышцах, то они сводятся на исчезание своеобразной ткани, обусловливающей сократительность мышц, и на замену ее соединительной тканью. Нередко местами вместо последней развивается в обильном количестве жировая ткань, и тогда соответственное место на руке или ноге представляет вместо исхудания утолщение, как будто мышечная масса здесь увеличилась. Эта кажущаяся прибыль мышц называется ложной гипертрофией (псевдогипертрофия мышц).

Какие болезнетворные причины обусловливают развитие этого тяжкого страдания, совершенно неизвестно. По-видимому, чрезмерное напряжение мышц усиленной работой подготавливает для него почву. По всей вероятности, главное условие составляет врожденное предрасположение. Лечение П. мышечной атрофии до настоящего времени крайне безуспешно: преимущественно применяется электричество.

П. Розенбах.